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Ipertensione polmonare

Ipertensione polmonare, nasce una nuova associazione scientifica mondiale

Non solo una malattia rara, ma una complicanza di oltre 50 patologie cardiovascolari e respiratorie. Questo il messaggio che arriva dal sesto Congresso Mondiale sull’Ipertensione Polmonare e che è stato ribadito in un recente incontro di Parigi, dedicato alla presentazione di un nuovo organismo scientifico: la World Symposia on Pulmonary Hypertension Association (WSPHA).

L’associazione nasce dalla collaborazione fra i Centri specialistici per l’Ipertensione polmonare del Policlinico S. Orsola di Bologna, (diretto dal professor Nazzareno Galiè) e dell’Ospedale Bicêtre di Parigi, (diretto dal professor Gerald Simonneau) con gli specialisti delle Università della California e del Michigan (Usa).

L’Ipertensione polmonare, come mostrano i dati recentemente pubblicati su The Lancet, interessa l’1% della popolazione mondiale. In Italia e Francia si contano circa seicentomila pazienti quindi una popolazione che va ben oltre la malattia rara, ossia la forma idiopatica che riguarda circa 3.000 persone in ciascuna delle due nazioni.

La complessità nella diagnosi e trattamento di questa grave patologia, e le competenze sempre più specialistiche, oltre al costante aumento dei pazienti, sono le motivazioni alla base della fondazione della nuova associazione.

“WSPHA – spiega Galiè – nasce con l’obiettivo di intensificare la ricerca scientifica e rendere disponibili in tutto il mondo i recenti molteplici progressi nella diagnosi e trattamento della condizione, inviando i pazienti prima possibile ai Centri di eccellenza”.

WSPHA svolgerà un’attività di formazione continua anche attraverso l’erogazione di finanziamenti a studenti e ricercatori. L’Associazione, inoltre, si dedicherà alla divulgazione scientifica attraverso la raccolta di contributi per l’organizzazione di eventi e conferenze di natura formativa in ambito medico.

Nel mese di gennaio l’European Respiratory Journal ha pubblicato le novità nella diagnosi e trattamento dell’Ipertensione polmonare, frutto del lavoro di tredici task force di specialisti, materiali che costituiscono le basi per l’elaborazione di nuove Linee Guida internazionali.

Novità nell’approccio diagnostico e terapeutico

Tra le novità più importanti c’è un’indicazione per una diagnosi più rapida, con il livello di riferimento di pressione arteriosa che scende da 25 a 20 mmHg. “Per ora non si modifica il livello di pressione arteriosa polmonare stabilito per l’inizio della terapia in attesa di studi specifici – chiarisce Galiè – In pratica, anticipiamo il livello iniziale di attenzione ai sintomi dei pazienti in modo da garantire loro tempestivamente l’invio ad un Centro di eccellenza per seguire terapie mirate”.

“Per la prima volta abbiamo codificato e standardizzato il percorso del paziente – aggiunge Simonneau – in modo da anticipare il suo invio a Centri di eccellenza Fast Track in grado di gestire rapidamente tutti gli aspetti legati a questa condizione”. Si tratta delle strutture della rete ERN, European Reference Network, che vantano una casistica ampia e che sono dotate di tutte le risorse diagnostiche e terapeutiche: sono 17 Centri di eccellenza in 10 Nazioni europee.

Importanti novità anche per le forme pediatriche. E’ stata estesa al campo pediatrico la nuova definizione emodinamica di Ipertensione polmonare proposta per l’adulto. La classificazione clinica, rivista marginalmente rimane comune a quella dei pazienti adulti.

Anche negli studi farmacologici in età pediatrica sono stati validati end-point clinici. “Ad inizio 2019 è partito un primo studio in pediatria che durerà due anni – anticipa la professoressa Vallerie V. McLaughlin, Università del Michigan, USA – che prevede la somministrazione di un farmaco già approvato per l’adulto e si pone l’obiettivo di stabilire la dose ottimale per il bambino e confermare la efficacia clinica”.

In aumento anche l’aspettativa di vita dei pazienti, grazie a terapie mirate. “Il periodo di assistenza e controllo delle fasi avanzate si avvale anche di metodiche di assistenza circolatoria” – spiega Lewis Rubin, Università della California – quindi aumentano le possibilità di potersi sottoporre al trapianto di polmoni, l’ultima possibilità di trattamento della condizione. Questo significa che aumentano globalmente le aspettative di vita del malato”.

Infine, l’approccio multidisciplinare oggi include la medicina narrativa, le cure palliative e la formazione del paziente, con un ruolo di supporto sempre maggiore da parte delle Associazioni dei pazienti stessi. Di rilievo, in particolare, la sempre maggiore condivisione delle terapie con il paziente che oggi viene informato nel dettaglio sull’aggressività della malattia, l’efficacia ma anche gli effetti collaterali delle terapie, e sui tempi e le liste trapianti.

Alessandro Visca
Alessandro Visca

Giornalista specializzato in editoria medico­­­­-scientifica, editor, formatore.